伴有疼痛的眼肌麻痹一定是海绵窦病变吗?NO!

王灿 医脉通神经科

导读

主诉双眼复视、瞳孔异常、眼肌麻痹、面部麻木或头痛(疼痛可放射至眶周或前额部)的患者常考虑海绵窦病变。不过,伴有疼痛的眼肌麻痹一定是痛性眼肌麻痹等海绵窦病变吗?其实不然,本文就这一问题进行介绍与讨论。


海绵窦的解剖结构


海绵窦位于中颅窝内侧,为双侧蝶鞍、蝶窦外侧类似三角形的结构,由骨性结构、硬脑膜、静脉窦、神经和颈内动脉组成。前方与眶上裂、眶尖等眼眶后部结构相通,周围与筛窦、蝶窦等鼻旁窦 (副鼻窦) 结构相邻。


海绵窦的外侧壁由2层硬膜组成,2层硬膜间从上向下依次排列着动眼神经、滑车神经、三叉神经第1支 (眼神经) 和三叉神经第2支 (上颌神经)[1]。展神经位于内侧颈内动脉旁,颈交感神经纤维缠绕于颈内动脉,因此海绵窦该部位的损害可导致展神经麻痹与Horner征。


海绵窦还具有引流眼眶静脉回流的功能。两侧海绵窦通过中间结构交通。每侧海绵窦汇集了眼眶静脉回流 (眼上静脉、眼下静脉) 及静脉的血流,通过岩上静脉和岩下静脉回流至乙状窦,进而至颈内静脉丛。面部静脉与眼眶静脉之间有非常丰富的交通支,解释了颜面部感染容易导致眼眶蜂窝织炎及海绵窦静脉血栓的原因。颈内动脉在海绵窦中呈“S”形走行,其分支小动脉为垂体及眼球运动神经提供血运。



所以主诉双眼复视、瞳孔异常、面部麻木或头痛(疼痛可放射至眶周或前额部)的患者常考虑海绵窦病变。


海绵窦区病变的临床表现


➤ 眼肌麻痹:动眼神经或展神经单根受累较常见。完全眼肌麻痹患者可表现上睑下垂、眼球固定及瞳孔异常。急性病程常见,有反复发作情况,慢性进展病变不常见。


➤ 交替性瞳孔异常:颈交感神经受累致在明亮光线下受累侧瞳孔散大;暗光下则受累侧瞳孔缩小。


➤ 同侧Horner征和展神经麻痹:海绵窦病变可以导致该两个症状共存。


➤ 眼眶病变体征:突眼、眶周肿胀、球结膜充血、水肿。由于眼眶静脉回流障碍所导致。


➤ 视力下降:为视神经病变所导致。


➤ 疼痛:最常集中在前额部、眼眶周围, 即三叉神经第1支分布区, 部分可放射至上颌部位。少数患者并无疼痛, 但查体可发现该部位痛觉减退。


海绵窦病变类型


痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)


为眶尖、眶上裂或海绵窦非特异性肉芽肿性炎症,急性痛性眼肌麻痹及对激素治疗敏感是该综合征的特征。动眼神经为最常见受累的脑神经,其次为展神经、三叉神经及滑车神经。


对痛性眼肌麻痹诊断与鉴别诊断的标准是在2005年的时候在国际头痛协会上提出:


(1)单次发作或者是多次发作的单侧眼眶疼痛,没有经过治疗平均持续数周。

(2)Ⅲ、Ⅳ和(或)Ⅵ中单支或者是多支脑神经麻痹,和(或)经MRI或活检验实的肉芽肿。

(3)脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2周内出现。

(4)足量糖皮质激素治疗后72 h内疼痛和脑神经麻痹缓解。

(5)排除其他原因所致的损害[2]


感染


毛霉及曲霉能迅速由感染原发部位扩散至海绵窦及眼眶,尤其是免疫缺陷患者,如糖尿病、老年人、长期服用免疫抑制剂患者等。真菌极易随血流播散,可从一侧海绵窦、眼眶迅速扩散到另一侧。MRI检查有助于明确病变部位及累及组织的范围。组织活检及坏死分泌物的培养有助于确诊。由于该疾病预后不佳且较凶险,故积极的全身抗真菌治疗和手术开窗引流非常重要[3]


肿瘤转移


很多肿瘤可侵犯海绵窦:脑膜瘤、听神经瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂体腺瘤以及转移瘤。约20%鼻咽癌可出现海绵窦症状。转移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常见。如果患者眼肌麻痹及海绵窦MRI异常对激素治疗反应不佳,需要进行全身的仔细检查。


颈内动脉海绵窦瘘(CCF)


由于颈内动脉在海绵窦中呈“S”形走行,高流量的CCF颈内动脉的血流直接汇入海绵窦,且80%直接性CCF由外伤导致, 患者出现明显的突眼、球结膜充血、眼球运动障碍等眼眶静脉回流障碍征象。影像学检查MR血管造影及介入导管脑血管DSA有助于确诊且行栓塞手术。


其他


外伤性及医源性损伤可导致海绵窦瘘及其他脑神经损害。


除海绵窦以外病变类型


但是,伴有疼痛的眼肌麻痹一定是痛性眼肌麻痹等海绵窦病变吗?其实不然,下面就综述致伴疼痛眼肌麻痹的除海绵窦以外病变。


脑动脉瘤


脑动脉瘤是脑动脉血管的局限性囊性扩张[4]。通常行常规头颅CT平扫未见异常后行CTA扫描即可发现病变部位。最主要的并发症是自发性蛛网膜下腔出血,除占位效应症状外,大部分患者均是因蛛网膜下腔出血而就诊。动脉瘤常发生于颅内Willis环处,以交通动脉瘤居多[5]


动脉瘤导致的动眼神经损伤在24 h内表现为完全性麻痹的患者占46%,在1周内完全麻痹为66%。根据神经损害部位,症状可以表现为完全或不完全,通常表现为瞳孔散大、上睑下垂、眼外肌麻痹,如果完全麻痹,一侧上睑可能完全睁不开,瞳孔的直接和间接对光反射消失,眼球外展位,不能上视、下视和内收。而66%患者可出现眶周疼痛,系动眼神经感觉支受损。


以痛性眼肌麻痹为首发症状首诊眼科,应考虑颅内肿瘤的可能,应行脑部CT、MRI检查或CTA检查,综合结果以确诊病因,可让患者在未出现颅内破裂出血的合并症时就得到及时有效的治疗。


2型糖尿病合并动眼神经麻痹


糖尿病导致的眼部并发症比较常见的有视网膜病变和白内障,约占76.82%。动眼神经麻痹临床发病率较低[6,7],主要表现为复视、眼球后痛、同侧头痛等。


2型糖尿病合并动眼神经麻痹的发病机制与多种因素有关,但是,糖尿病眼肌麻痹与糖尿病病程及糖尿病严重程度无相关性[8],可发生于既往确诊糖尿病患者,亦可发生于无典型症状的初发糖尿病患者。所以,临床上对于既往有糖尿病史,突发眼肌麻痹者应明确诊断。对未确诊糖尿病,发生动眼神经麻痹的患者,为预防误诊及漏诊,必须进行葡萄糖耐量试验、血糖及糖化血红蛋白等检查,若发现异常,必须与内分泌科会诊。


糖尿病合并动眼神经麻痹治疗以综合治疗为主。首先必须控制血糖达标,同时给予血管扩张剂及神经营养剂,改善微循环和促进神经功能恢复。


糖皮质激素可降低毛细血管通透性,减轻组织水肿,恢复神经功能,减轻颅神经损害,促进动眼神经的恢复,激素冲击治疗为首选治疗。但糖皮质激素可升高血糖,有报道2型糖尿病并眶上神经痛患者使用糖皮质激素治疗后因血糖升高导致颅神经病变加重,有部分病例使用大剂量糖皮质激素出现类固醇性糖尿病,疗效不甚满意[9,10]


有研究认为,控制血糖达标,能有效减少糖尿病神经病变的发生[11]。所以,对于2型糖尿病合并动眼神经麻痹患者使用糖皮质激素治疗前,应将血糖控制达标,治疗期间要严格监控血糖。


眼眶炎性假瘤


由于眼眶内炎症导致提上睑肌、上直肌或其他眼外肌的肿胀及功能障碍,可出现上睑下垂、眼球垂直运动障碍等表现。眼眶MRI可以清晰显示眼外肌病变。注意该病发病机制与Tolosa-Hunt综合征可能有共同之处。


总结


眼肌麻痹常首诊于眼科,特别是伴有疼痛的眼肌麻痹,需除外其它诊断后方能诊断为痛性眼肌麻痹,其对激素治疗尤其敏感,但是其它眼肌麻痹可能疾病:如动脉瘤(破裂易致蛛网膜下腔出血)、2型糖尿病合并脑神经麻痹等都须慎用激素,故应反复影像学检查提高颅内占位性病变、颅内动脉瘤等检出率,特别是肿瘤和蛛网膜下腔出血应用激素后病情会短期好转,导致误诊,掩盖病情。


因此,在诊断眼肌麻痹性质时,不仅要考虑海绵窦病变,而且必须进一步检查,以除外颅内占位病变和动脉瘤等疾病。


参考文献:

[1] Isolan GR, Krayenbühl N, de Oliveira E, et al.Microsurgical anatomy of the cavernous sinus:measurements of the triangles in and around it[J].Skull Base, 2007, 17 (6) :357-367.

[2] 韩庆华.痛性眼肌麻痹综合征10例临床分析[J].中国现代药物应用, 2015, 9 (2) :72-73.

[3] 田国红.复视的诊断——Dr.Randy Kardon在神经眼科学习班的教程纲要[J].中国眼耳鼻喉科杂志, 2015, 15 (3) :219-223.

[4] 周利成, 王保兵.自发性蛛网膜下腔出血全脑血管造影病因分析及临床价值[J].健康研究, 2016, 36 (3) :312-313.

[5] 郑智星, 赵伯言, 张大明, 等.自发性蛛网膜下腔出血颅内感染的诊治分析[J].中华神经外科疾病研究杂志, 2016, 15 (4) :330-333.

[6] Greco D, Gambina F, Maggio F.Ophthalmoplegia in diabetes mellitus:a retrospective study[J].Acta Diabetol, 2009, 46 (1) :23-26.

[7] 李彬.80例以复视为首发症状的眼外肌麻痹病因分析[J].临床眼科杂志, 2014, 22 (2) :165-168.

[8] 赵红地, 叶秀荣, 李秀欣.50例眼肌麻痹病因分析与临床诊治分析[J].临床眼科杂志, 2010, 18 (5) :441-442.

[9] Liu TL, Barritt Iv As, Weinberger M, et al.Who treats patients with diabetes and compentsated cirrhosis[J].Plos One, 2016, 11 (10) :e0165574.

[10] Stolpe S, Kroes MA, Webb N, et al.A systematic review of insulin adherence measures in patients with diabetes[J].J Manag Care Specpharm, 2016, 22 (11) :1224-1246.

[11] 庄文锦, 程琼, 汪银洲, 等.单纯性动眼神经麻痹72例临床及影像学分析[J].中外医学研究, 2012, 10 (26) :126-127.


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